臨床特點及鑒別

馬德龍病又稱良性對稱性脂肪瘤病，是一種罕見的脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對稱性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和（或）深筋膜間隙的疾病，患者常因頸部畸形、活動受限、壓迫氣管致呼吸困難而就診。馬德龍病是一種隱匿、緩慢進展的良性腫瘤性疾病，患者多為中年男性，與長期大量酒精攝入密切相關(guān)。1846年由Brodie首次報道，1888年Madelung第一次總結(jié)了33例該病并進行文獻報道，因而又被命名為Madelung病。

流行病學：幾乎所有患者都有長期的酗酒史，因此長期飲酒是該病的誘因較為肯定。部分患者同時伴有肝病、高膽固醇血癥、高尿酸血癥、甲狀腺功能減退、高血壓，而這些疾病幾乎均與過量飲酒有關(guān)。

病因?qū)W：脂肪瘤病的發(fā)病機理仍不很清楚，可能與線粒體基因突變有關(guān)。有報道該病與幾種遺傳性疾病相關(guān)，可能屬于常染色體顯性遺傳病。

臨床特征：良性對稱性脂肪瘤病多見于中年男性，脂肪在身體上半部彌漫性沉積，尤其是頸部，主要表現(xiàn)為雙頸部、枕部、項部、肩部、頜下、胸骨上窩、鎖骨上窩對稱性分布的無痛性脂肪團塊，類似腫瘤病變，常導致頸部畸形、活動受限，呈“牛頸”或“駝峰背”樣外形，影響生活和容貌，給患者帶來極大的心理壓力，患者多因此而就診。少數(shù)患者由于腫塊壓迫氣管和食道，引起憋氣、呼吸困難和吞咽困難，甚至壓迫腔靜脈，造成靜脈回流障礙。本病另一顯著特點是常合并諸多內(nèi)科疾病，如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血癥、貧血、甲狀腺功能減退、內(nèi)分泌腫瘤、上呼吸道惡性腫瘤等疾病。有些患者可以合并周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變，外周神經(jīng)系統(tǒng)障礙多表現(xiàn)為神經(jīng)脫髓鞘病變引起的肢體末端痛覺和觸覺呈襪套樣減退或感覺異常；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)幻覺及譫妄；自主神經(jīng)系統(tǒng)異常多表現(xiàn)為血壓和心率波動大，面部潮紅多汗，尤其是進食后。

超聲特征及鑒別：對稱性皮下脂肪層增厚，部分可累及肌層，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)?？梢姉l索樣強回聲，血供不豐富。該病需與多發(fā)性脂肪瘤、脂肪肉瘤、頸部原發(fā)或轉(zhuǎn)移腫瘤等鑒別。

治療方法

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